Дополнительное сердце ребенка — это малая аномалия развития, помета в желудочках. Она возникает вследствие наследственной или впервые возникшей генетической мутации, нарушающей дифференцировку сердечной ткани во внутриутробном периоде. Протекает бессимптомно или проявляется увеличением частоты сердечных сокращений, перебоями в работе сердца и утомляемостью. План диагностических измерений включает эхокардиографию, ЭКГ и проведение функциональных нагрузочных проб. Лечение бессимптомных хорд не проводится, а при развитии осложнений назначаются патогенетические препараты, в некоторых случаях может потребоваться помощь детского кардиохирурга.
МКБ-10
Q24.9 Врожденные пороки сердца отсутствуют
- Причина
- Этиология
- Классификация
- Симптомы
- Осложнения
- Диагноз
- Лечение дополнительных хорд сердца у детей
- Прогнозирование и профилактика
- Стоимость лечения
Общие сведения
Впервые патология была описана в 1893 г. и обозначалась как "мышечная тяжесть". Собственно современный термин появился позже благодаря месту образования поперек полости желудочка. По данным эхокардиографии, частота выявления хорд колеблется от 0,5 до 68% населения, что связано с отсутствием единых диагностических критериев. У мальчиков аномалии встречаются в два-три раза чаще. Формирование дополнительных хорд у ребенка происходит во время внутриутробного развития, поэтому зернистость может быть обнаружена в любом возрасте. Пика заболеваемости не существует.
Сердце ребенка Сердце ребенка Сердце ребенка Сердце ребенка Сердце ребенка Сердце ребенка Сердце ребенка Сердце ребенка Сердце ребенка Сердце ребенка Сердце ребенка Сердце ребенка Сердце ребенка Сердце ребенка Сердце ребенка
Причины
Аномальные хорды являются разновидностью дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТ), поэтому четкий этиологический фактор появления не установлен. В современной педиатрии считается, что возникновение малых аномалий связано с действием неблагоприятных факторов на раннем внутриутробном этапе развития плода. Среди основных причин патологии можно выделить следующие
- Наследственность. Несколько вариантов дополнительных хорд приводят к тому, что они появляются в каждом поколении, независимо от пола ребенка. Генетические варианты влияют на дифференцировку кардиомиоцитов, вызывая формирование аномалий.
- Тератогенные факторы. Воздействие на женщину ионизирующего излучения, радиации или неблагоприятных условий окружающей среды в первые месяцы беременности повышает вероятность развития дополнительных хорд. К аномалиям могут приводить некоторые инфекции, а также сильнодействующие лекарственные препараты, принимаемые без назначения врача.
- Патология беременности. Вероятность появления дополнительных кодов коррелирует с частотой и тяжестью осложнений во время беременности. Аномалии обычно возникают у детей, рожденных от матерей с плацентарной недостаточностью, внутриутробной гипоксией или хроническими соматическими заболеваниями.
Патогенез
Основная теория заключается в том, что формирование дополнительных мышечных колонн происходит во время внутриутробного развития ребенка. Мышечные шнуры образуются из внутреннего слоя сердечной мышцы при стягивании папиллярных мышц. При нарушении дифференцировки клеток часть из них переходит к формированию сосочковых структур, а оставшиеся клетки организуются в дополнительные шнуры и располагаются внутри полости желудочка.
Морфологические изменения при дисплазии характеризуются изменением структуры коллагеновых и эластиновых волокон, т.е. нарушением нормального соотношения гликопротеинов, протеогликанов и фибробластов. При этом наблюдаются патологии пространственной организации белков и белково-углеводных комплексов. Многие авторы считают, что гипомагниемия играет важную роль в этиологии стриктур и вызываемых ими симптомах.
Классификация
Выделение вариантов внутрисердечной струны является спорным научным вопросом, так как в настоящее время существует несколько классификаций. Гистологические исследования материала в поперечном сечении позволяют классифицировать сердечный шнур на три типа.
- Фибромускулярный (до 64%).
- Мышечный;.
- Фиброзный.
В пределах фибромускулярной ткани до 4,7% составляют пласты, содержащие проводящие кардиомиоциты.
А.А. Корженков предложил разделить хорды на пять вариантов по локализации. Наиболее распространенными являются поперечная (до 60% случаев) и косая (30-35%). К редким вариантам внутрисердечных хорд относятся продольные (2-3%), множественные (1-2%) и имеющие более трех точек соединения (до 1%). Дополнения к классификации включают определение длины и толщины хорды, а также ее расположение относительно основных анатомических ориентиров.
Симптомы
Дополнительные коды педиатрических пороков сердца характеризуются вариациями течения: от бессимптомных мутаций, выявленных при инструментальной диагностике по другим причинам, до явных признаков нарушения сердечной деятельности и системных заболеваний. По мнению врачей, основной причиной функциональных шумов в сердце является легкая аномалия, диагностируемая хотя бы раз в жизни у второго или третьего ребенка.
Примерно 50% пациентов с дополнительными хордами могут испытывать боли в сердце. Дети жалуются на покалывание, ноющие или давящие ощущения, не имеющие четкой связи с физическим или эмоциональным напряжением. Почти так же часто возникают аритмии. Это может ощущаться как сильное сердцебиение или, наоборот, замирание сердца на несколько секунд. Это сопровождается ухудшением самочувствия.
Многие дети плохо переносят физические нагрузки и устают после непродолжительных школьных спортивных занятий. Возможны интенсивные тренировки, обмороки, длительные усиленные удары сердца, прилив крови и тепла к голове. Иногда ребенок ощущает нехватку воздуха, в результате чего начинает делать быстрые и глубокие вдохи. Среди нетипичных эквивалентов одышки часто встречаются зевота, кашель или боль в горле.
Поскольку ДСТ обычно сочетается с другими стигматами дизадаптации, у ребенка могут наблюдаться нарушения формы черепа и лица, неправильное расположение глаз, асимметрия туловища и конечностей. Иногда дополнительная хорда является одним из симптомов синдрома Мартина. В этом случае ребенок имеет характерное акеническое телосложение, свисающую истонченную кожу и другие патологические избыточные симптомы.
Осложнения
ХОРДА в левом желудочке #кардиолог #узи #узисердца
Дополнительные хорды в 73% случаев связаны с синдромом ранней реполяризации желудочков, что повышает риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии; при наличии ДСТ в четыре-шесть раз возрастает вероятность феномена желудочкового премониторирования (Вольфа-Паркинсона-уита), запускающего тяжелые аритмии. При этом прослеживается четкая закономерность. Чем ближе к базальной части желудочковой перегородки, тем больше мусора и тем выше аритмогенность.
Детей с дополнительными хордами сердца гораздо чаще беспокоят обморочные состояния, обусловленные нарушением сердечного ритма и нарушениями сосудистого тонуса; у 30% выявлен геморрагический синдром, возникающий на фоне мезенхимальной дисплазии. Он проявляется кровоточивостью десен, частыми эпистаксисами, а у девочек-подростков дополнительными жалобами являются длительные и обильные менструации.
Диагностика
При стандартном клиническом обследовании у детских кардиологов выявляются неспецифические признаки психопатологии. Пальпация и перкуссия не дают ценной информации. При аускультации врач часто выявляет у ребенка функциональный систолический шум. Для визуализации малых аномалий и детальной оценки сердечной деятельности эффективны следующие методы диагностики
- Эхокардиография. При ультразвуковом исследовании сердца могут быть видны дополнительные линейные образования, не связанные с клапанным устройством. Для достоверности кода он должен визуализироваться в двух взаимно перпендикулярных плоскостях. В ходе УЗИ определяются толщина и длина градации, а также подвижность в сердечном кровообращении.
- ЭКГ. для выявления аритмий как дополнительных хордовых осложнений и врожденных синдромов нарушений ритма сердца необходима регистрация ЭКГ. Врача настораживает наличие у ребенка дополнительных форм поведения, патологического образования зубцов на ЭКГ, удлиненных или укороченных интервалов.
- Функциональные пробы. Для дополнительной оценки степени компенсации имеющихся отклонений школьники могут выполнить нагрузочные пробы (велоэргометрическая проба, нитевой тест). По их результатам кардиологи оценивают адаптацию сердечно-сосудистой системы к физической нагрузке.
Лечение дополнительной хорды сердца у ребенка
Если дополнительная хорда не сопровождается нарушением сердечной деятельности, они придерживаются ожидаемой тактики в детской кардиологии и проводят регулярные повторные тесты. Большинство пациентов с дополнительными хордами сердца не требуют специального лечения. Наличие кардиалгий, аритмий и других симптомов является показанием к назначению патогенетической и симптоматической терапии. При сочетании с дисплазией ткани сердца требуется консультация кардиохирурга.
Прогноз и профилактика
В большинстве случаев хорды протекают бессимптомно или гипосимптомно и не влияют на повседневную жизнь пациента. Если у ребенка нет других дисплазий или пороков сердца, то прогноз благоприятный. Хуже прогноз при наследственных или мультифакториальных заболеваниях соединительной ткани; учитывая, что этиопатогенетика ДСТС неизвестна, профилактические мероприятия не разработаны.
Литература.
1. врожденные пороки сердца/ О. Роль малых аномалий сердца в структуре В. Ефименко, Е. Д. Княжева // novainfo.-2018.
2. причины развития соединительной ткани и распространенность недифференцированной дисплазии у детей пубертатного возраста/ О. В. Сидорович // Современные вопросы науки и образования. -2017.
3. пигментация соединительной ткани: основные клинические синдромы, диагностическая постановка, лечение/ Г. И. Нечаева, В. М. Яковлев // Лечащий врач. -2008.
4. аномально расположенные коды: история болезни. Эпидемиология, классификация, этиология основных клинических синдромов / В. И. Шишко // Журнал ГрГМУ.-2007.
